蚕豆病的病因是什么？

我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。

NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。

而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。

正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。

红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及患者生命。

蚕豆病有哪些症状？

蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。

蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。

大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。

病情轻者，经过1-2天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈；病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。

幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病；同时男性多于女性。

蚕豆病就是G-6-PD缺乏症吗？

蚕豆病只是对“G-6-PD缺乏症”的简称，与真正意义的G-6-PD缺乏症仍有区别。

G-6-PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础，只有拥有这种遗传背景的人才可以患上“蚕豆病”。

准确地说，蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆或者蚕豆制品之后发生的急性溶血性贫血。

而G-6-PD缺乏症患者除了吃蚕豆，也会因为摄入其他的氧化物质，患上其他溶血疾病。

如因摄入磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药等氧化性药物而患药物溶血。

蚕豆病“重男轻女”？

蚕豆病其实是基因决定的，而且往往表现出“重男轻女”的现象。

这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。

如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。

因此，男孩子发病率高于女孩子。

蚕豆病的防治措施有哪些？

蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。

蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。

由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。

现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。

3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重。家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，医院治疗。

附：

蚕豆病人日常生活应注意的事项（参照注意事项卡）

蚕豆病人用药禁忌

1、西药

药品分类

禁用

慎用

退热止痛药

阿司匹林、非那西丁、安替比林、氨基比林（复方氨基比林针，安痛定）、安乃近、乙酰苯胺、复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、匹拉米洞

对乙酰氨基酚（商品名泰诺）、日夜百服咛、小儿退热栓等）、保泰松。

抗疟药

伯氨喹啉、扑疟喹、戊奎

氯喹、奎宁、乙胺嘧啶、米帕林

磺胺类

磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺甲基异噁唑、复方磺胺甲噁唑片

磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、磺胺二甲基异恶唑、磺胺甲氧吡嗪

呋喃类

呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林

砜类

噻唑砜

其他类

萘啶酸、硝咪唑、硝酸异山梨酯、美蓝、苯乙肼、三硝基甲苯、甲苯胺蓝、萘（樟脑丸）、二巯基丙醇

氯霉素、链霉素、异烟肼、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、苯海索、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、Vitk3、Vitk4、氨茶碱

注：慎用药物是指遗传性非球形红细胞溶血性贫血患者用正常剂量不会导致溶血的药物；禁用药物系服用后会引起溶血的药物。

2.中药

有些中药的使用也会导致G-6-PD酶缺乏的患者产生溶血反应，常见报道的有川连（黄连）、珍珠粉、熊胆、牛黄、樟脑（萘）、腊梅花等，使用上述中药饮片，或是含有上述饮片的中成药，可能会引起溶血反应，但并非每个患者都会出现，具体还应结合药物的含量、患者的体质及G-6-PD酶的缺乏程度谨慎使用。现将常用的需禁用或慎用的中药及中成药整理如下。

中药饮片

含有该成分的中成药

禁用

川连（黄连）

盐酸小檗碱片（盐酸黄连素片）、复方黄连素片、黄连上清丸、四方胃片、安宫牛黄丸、双料喉风散、安脑片、桂林西瓜霜

珍珠粉

珍珠末、珍珠层粉、松龄血脉康、珍珠明目滴眼液、安神补心片、双料喉风散、新癀片、喉疾灵胶囊、保婴丹、清开灵、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安

熊胆

熊胆胶囊/滴眼液、熊胆丸、痰热清注射液

牛黄粉

牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒、西黄丸、麝香保心丸、众生丸、乌蛇止痒丸、小儿咽扁颗粒、保婴丹、七厘散、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安、双料喉风散、喉疾灵胶囊、新癀片

樟脑（萘）

狗皮膏、复方南星止痛膏、通络祛痛膏、跌打镇痛膏、麝香跌打风湿膏、麝香舒活精

腊梅花

其他

开口茶、穿琥宁、炎琥宁等

慎用

金银花

茵栀黄颗粒、双黄连口服液、维c银翘片、复方感冒灵、甘和茶、银黄含片、金嗓散结片、通塞脉片、血毒丸、复方黄柏液、热毒宁注射液、脉络宁注射液

薄荷

小儿豉翘清热颗粒、维C银翘片、复方鲜竹沥液、密炼川贝枇杷膏、蛇胆川贝枇杷膏、通天口服液、鼻窦炎口服液、鼻炎康、鼻咽通窍颗粒、咽立爽滴丸、黄氏响声丸、保济丸/口服液、防风通圣丸、逍遥丸

注：1.以上资料根据文献资料及药品说明书整理

2.红色字体表示含有多种禁/慎用成分

来源：部分转自：科普中国（ID：Science_China），本文专家：刘少伟，华东理工大学食`1品药品监管研究中心副主任、教授